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Lista de Restrições

Para melhor entendermos a lista de substâncias restritas, segue uma breve explicação:

Encontram-se disponíveis várias listas de restrições, muitas criadas por Instituições como a APAE e a HEMORIO, por exemplo. Outras foram criadas pelos próprios médicos.

Vale dizer, que a lista sugerida pelo Projeto é uma junção de tudo isso, salientando que a mesma é constantemente atualizadas pelos médicos que nos auxiliam, são eles: Dr. Sérgio Augusto F. Perlamagna e Dra. Elisa Couto Peres Ribeiro.

Tais atualizações são realizadas através de pesquisas e relatos de hemolise por conta de certas substâncias.

Portanto, nós, Projeto Mães que Cuidam G6PD, sugerimos o uso da lista disponível em nosso Blog,  qual deve estar sempre em mãos, tanto nas consultas,  como também no dia a dia de nossos pequenos.

Segue a lista de substâncias restritas:

 

Escrito por: Adriana Pavanelli

 

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RELATO DE HEMÓLISE: MAMÃE MARCIA

O Breno nasceu dia 5 de dezembro de 2009, após uma pré eclampsia, nasceu prematuro de 8 meses com 1.900 gramas, fui ver meu filho 3 dias depois na UTI  já fazendo foto terapia, depois disso ele só piorou, a bilirrubina foi a 43 estágio grave dá ictericia tudo nele era amarelo, estava amamentando quando o tiraram de mim ele iria para cirurgia fazer uma hexosanguinia, isto é tirar o sangue e colocar outro. Ficou alguns dias na UTI depois disso só cresceu e engordou, mais sempre com suas restrições, aparentemente não havia tido sequelas, ao completar 7 anos começaram os problemas isso que médicos disseram que estava tudo bem.   No segundo exame de G6PD deu negativo, mais meu instinto de mãe dizia ele tem sim, meu marido as vezes dizia o Breno não tem nada,olha como ele é bonito,  mais como eu lia muito sobre a G6PD pedi novos exames e aí foi constatado sim ele tem.  As sequelas que ele ficou acho que vai acompanhar meu filho, e juntas com ela suas restrições. Ele hoje faz acompanhamento com neurologista, otorrino, teve uma perda auditiva de 30℅ , impregnação cerebral e defeit  de atenção, mesmo com esses problemas ele é perfeito amo demais. A deficiência de G6PD é coisa séria, quando um médico desenformado disser pra você, não se preocupe é só acompanhar, não caia nessa, se possível peçam exames neurológico, auditivo não espere, palavras de uma mãe que hoje sofre por causa da falta de informação.

 

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Relato de Hemólise: mamãe Marcela

Vou contar um pouco da minha história que ocorreu a duas semanas.
Meu bebê acordou por volta de 12h em uma terça chorando sem parar (ele não é assim normalmente) corri para o hospital, no caminho ele parou de chorar, perdeu os sentidos e ficou roxo e depois sem cor nenhuma (apneia), então ele foi internado para descobrir o que era, foi ai que descobri que o uso de uma vitamina a um mês em conjunto com minha alimentação cheia de corantes
(principal era a coca) causou isso a meu filho, foi necessário ele fazer uma transfusão sanguínea para ele melhorar, ele ainda está com anemia, mas agora estou atenta a todos os sintomas e todos os alimentos.
O pior de tudo foi saber que isso só aconteceu porque não levei a sério o que ele tinha, mas Deus foi bom e me deu mais uma chance 🙏🏻🙏🏻
Ele apresentou sintomas como: sonolência, palidez, perca de apetite e não era muito agitado como uma criança deve ser.

 

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Receita: Bolo de Abóbora

Ingredientes

  • 4 ovo
  • 4 colheres (sopa) de margarina
  • 2 xícaras (chá) de açúcar
  • 2 xícaras (chá) de abóbora cozida
  • 1 xícara (chá) de farinha de trigo
  • 1 xícara (chá) de amido de milho
  • 1 xícara (chá) de coco
  • 1 colher (sopa) de fermento químico

Modo de preparo

Aqueça o forno em temperatura média, a 180 ºC.

Bata as claras em neve e reserve.

Bata as gemas com a margarina e o açúcar.

Misture a abóbora, a farinha de trigo, o amido, o coco ralado e o fermento.

Coloque em uma forma com furo central e untada com margarina.

Leve para assar durante 40 minutos ou até que, espetando um palito, saia seco.

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Receita: Pão de queijo de liquidificador

Ingredientes

Massa

  • 1 xícara (chá) de leite
  • 3 xícaras (chá) de polvilho doce
  • 3 unidades de ovo
  • 3/4 xícara (chá) de Óleo de soja
  • 1 colher (chá) de sal
  • 1 xícara (chá) de parmesão

Preparo

Massa

  • Bata tudo no liquidificador, depois misture (sem bater) com uma colher 1 xícara de chá de queijo parmesão ralado. Coloque em forminhas untadas com óleo, polvilhe queijo ralado e leve ao forno bem quente até ficar dourado.

 

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Receita: Biscoito amanteigado

Ingredientes:

150 gramas de manteiga sem sal em temperatura ambiente
2/3 xícara (chá) de açúcar
2 colheres (chá) de essência de baunilha
Raspas de meia laranja (ou mais se quiser)
2 xícaras (chá) de farinha de trigo peneirada
1 pitada de sal
1/3 colher (chá) de fermento químico em pó (uma pontinha de colher)
2 colheres (sopa) de leite ou suco de laranja (só se precisar)

Preparo:

1. Misture a manteiga com o açúcar até formar uma pastinha, eu usei uma colher mesmo.
2. Acrescente o sal, as raspas, a baunilha e misture.
3. Acrescente a farinha de trigo, o fermento e misture com a mão, se sentir que a massa não está bem unida, adicione o leite ou suco.
4. A massa não pode grudar nas mãos e também não pode ficar seca.
5. Envolva em um plástico e deixe descansar uns 15 minutos na geladeira se estiver calor.
6. Abra a massa em uma bancada bem enfarinhada com espessura de mais ou menos meio centímetro. Não pode ficar muito grossa porque cresce um pouquinho.

7. Corte os biscoitos e coloque-os com um espaço de 2 cm na assadeira forrada com papel manteiga, não precisa untar.

8. Asse em forno pré aquecido a 180 graus, por mais ou menos 10 minutos, fique de olho quando o biscoito dourar nas bordas, está pronto.

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Biscoito de canela

Ingredientes

2 xícaras de farinha de trigo – 280 g
1/2 colher de chá de sal
1/2 colher de chá de fermento químico em pó
1 colher de chá de canela em pó
140 g de manteiga sem sal amolecida
1 ovo
1 gema
1 xícara de açúcar – 200 g
1 colher de chá de extrato de baunilha
açúcar de confeiteiro e canela em pó extra para polvilhar nos biscoitos

Modo de preparo

Misture a farinha com o sal, fermento e a canela e reserve.

Misture a manteiga com o ovo, a gema, o açúcar e a baunilha e mexa bem até formar uma pasta. Se quiser utilize a batadeira.

Junte a mistura de secos à mistura de manteiga e misture bem sem sovar até que a massa fique uniforme.

Se a massa estiver muito mole leve-a à geladeira por aproximadamente 15 minutos. Retire e faça dois rolos com 2 a 3 cm de diâmetro, embrulhe em plástico ou filme e guarde na geladeira por 2 horas ou até que fique dura o suficiente para cortar.

Retire os rolos de massa da geladeira e corte-os em fatias finas para formar o biscoito. Disponha-os em assadeira untada com manteiga e bem separados uns dos outros. A receita leva fermento, o biscoito vai crescer e se esparramar um pouco.

Asse-os em forno médio pré-aquecido por aproximadamente 20 minutos ou até que dourem a gosto. Fique de olho, uma vez assados douram muito rapidamente.

Solte os biscoitos da assadeira com uma espátula com eles ainda quentes. Deixe-os esfriar um pouco e transfira-os para uma grade (caso tenha) ou para um prato.

Polvilhe-os com açúcar de confeiteiro misturado com canela.

Deixe os biscoitos esfriarem e guarde em pote hermético caso sobre algum!!

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Bolacha de mel caseiro

Receita
    550 gramas de farinha de trigo
250 gramas de mel
150 gramas de açucar
2 ovos
1/2 colher (chá) de canela
1/2 colher (chá) de noz moscada
1 colher (chá) de cravo
casca de limão ralada a gosto
2 colheres (chá) de bicarbonato de sódio
1 colher (sobremesa) de chocolate em pó (opcional a receita original não leva)

Modo de Fazer
    Aquecer o mel em banho-maria ou no forno microondas para que fique liquido.
Misturar todos os ingredientes, a farinha coloque aos poucos até dar o ponto de formar
as bolinhas. Amassar com as mãos.
Unte as mãos com um pouquinho de manteiga, faça bolinhas e achate-as, coloque em forma
untada e polvilhada com farinha.
Deixe descansar na geladeira por 2 horas.
Asse em forno pré-aquecido a 180 graus por aproximadamente 20 minutos, até que fiquem
um pouco coradas.

Obs. Depois de frias, deixe as bolachas em uma tigela coberta com uma pano para que fiquem
macias, mais ou menos 2 dias, depois pode guarda-las em pote de vidro fechado. Se voce
gostar delas mais durinhas pode coloca-las em pote de vidro fechado.

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Biscoito Integral de aveia e mel

Ingredientes:
1/2 xícara de farinha de trigo integral

2/3 xícara de farinha de trigo comum
3 colheres (sopa) de aveia em flocos finos
4 colheres (sopa) açúcar mascavo (usei o demerara)
1 pitadinha de sal
½  colher (sopa) de canela em pó
½  colher (sopa) de  bicarbonato de sódio
25g de manteiga sem sal gelada em pedacinhos
2 colheres (sopa) de mel
50ml de leite (usei desnatado)
10 gotas de essência de baunilha

Misture todos os ingredientes e amasse com as mãos até a manteiga derreter e virar uma massa lisa. Pode ser que precise de um pouco mais de farinha, ou se ficar seca um pinguinho de leite. Enrole a massa como uma bala e leve ao congelador. Aí é só cortar em fatias finas e assar em forno pré-aquecido em 180º até as bordinhas começarem a dourar (coisa de 15 minutos). Eu asso sobre papel manteiga mas não é necessário.Assim que terminar de assar, retire com cuidado da assadeira porque ele estará mole e deixe esfriar de preferência sobre uma grade (mas se não tiver pode ser a pedra da pia). Ele fica crocante depois que esfria.

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Compreenda como uma hemólise acontece: Hemolises Induzida

A hemólise é um processo natural do corpo, todo ser humano hemolisa e tem perda diária de 0,8 a 1,0 % dos glóbulos vermelhos, porém essa perda é natural do corpo, mas um Deficiente de G6PD sofre o que chamamos de Hemólise Induzida, já esse processo não é natural e a perda de glóbulos vermelhos é muito superior há perda normal, o que pode trazer consequências e danos futuros ao individuo.

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Vamos entender as Hemólises Induzidas:

Hemólise por uso de Drogas indutoras (certos medicamentos) e ingestão de alimentos restritos a base de corantes artificiais, quinino (água tônica) e vinho tinto (b-glicosidase).

Na presença desse estresse oxidante alguns indivíduos podem apresentar hemólise que varia de um estado hemolítico de baixo nível crônico (diminuição de hemoglobina e um aumento na contagem de reticulócitos)

E por um episódio agudo de hemólise intravascular caracterizado por anemia hemolítica, hemoglobinemia, hemoglobinúria, hiperbilirrubinemia e icterícia.

quadros graves hemolíticos, podem levar a uma anemia aguda causando: dor torácica, dispnéia, palpitações, tonturas, cefaléia, dor abdominal aguda, dor nas costas e a necrose tubular renal induzida pela hemoglobina e insuficiência renal.

casos extremamente graves, há a eliminação de hemoglobina pela urina, resultando em hematúria e urina de cor escura.

A crise hemolítica no paciente, devido à ingestão dessas drogas, pode começar ser de 24 à 48 horas após o inicio da medicação. Muitas das vezes, apenas a suspensão do fármaco pode suspender a hemólise em poucos dias.

Hemólise por ingestão de Feijão de Fava

Pitágoras foi o primeiro a descrever o favismo como uma enfermidade desenvolvida por alguns indivíduos suscetíveis, quando estes ingeriam feijão-fava.

O efeito hemolítico após a ingestão de fava (Vicia fava) que contém β-glicosídios que são oxidantes de ocorrência natural. Para que ocorram estas manifestações clínicas são necessários alguns pré-dispositivos, sendo estes: drogas oxidantes, favismo, infecção

Os sintomas do favismo são sentidos depois de 5 a 24 horas após a ingestão da fava ou da inalação do pólen da flor da planta;

Apresenta-se com: mal estar, febre, arrepios, dores de cabeça, tonturas, vômitos e dores lombares.

Após o fim das manifestações clínicas, cerca de 24 horas, a urina fica escura e o paciente ictérico.

Hemólise por Infecção

É um fator precipitante de hemólise na deficiência de G6PD; a resposta inflamatória à infecção resulta na geração de radicais livres nos macrófagos, os quais podem se difundir nas hemácias e causar lesão oxidante. Pode ocorrer por infecções bacterianas, febre tifóide, leptospirose, riquetsioses ou infecções viróticas.

Icterícia neonatal por uma hemólise

Icterícia é a coloração amarelada dos tecidos devido ao aumento dos depósitos de bilirrubina sérica;

A bilirrubina é um produto do metabolismo da degradação do heme; formação de bilirrubina ocorre nas células reticuloendoteliais, principalmente do baço e do fígado.que sobrecarrega as vias hepáticas de desintoxicação na qual se acumula no plasma e tecidos gerando a Icterícia, bilirrubina livre é tóxica às sinapses e danifica os neurônios e as organelas celulares; bilirrubina causa lesão neuronal em áreas específicas do cérebro com a mais alta utilização de oxigênio.

Icterícia neonatal é uma complicação corriqueira da deficiência de G-6-PD que se desenvolve tipicamente em recém nascidos com um a quatro dias de nascido, apos a ingestão da vitamina k e uso de restritos de pós parto da mãe que amamenta.

A icterícia é adequadamente estabilizada por fototerapia; alguns casos de icterícia neonatal são bem graves podendo levar à agravos neurológicos permanentes (encefalopatia bilirrubínica do recém-nascido).

Como evitar uma Hemólise:

A melhor maneira de evitar uma hemólise é a prevenção, evitar todo medicamento e alimento indutor de hemólise.

Sabemos que crianças adoecem e nem sempre é fácil evitar, mas é possível prevenir quadros recorrentes de infecções, com uma boa alimentação livre de industrializados o organismo tem uma imunidade maior e se torna mais resistente aos vírus e bactérias, mas ainda que a criança adoeça o ideal é identificar o problema e combate-lo para que não chegue a induzir uma hemólise.

Quanto a ictericia neonatal não existe uma maneira de evitar, visto que a vitamina k é necessária para o recém nascido, nesse caso entra o risco benefício.

Como combater uma Hemólise:

Geralmente a hemólise cessa conforme o agente indutor é eliminado do organismo, o ideal é se a criança entrar em contato com um agente indutor hidrate bastante, manter a criança hidrata ajuda na sua recuperação e eliminação do agente indutor.

Se notar algum sintoma de hemólise leve a criança ao hospital, pois a hemoglobina precisa ser medida, em alguns casos a criança necessita ficar no soro, pois ajuda a hidratar e se recuperar mais rápido, em casos mais severos se faz transfusão de sangue.

Referencias:

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