O que é hemólise?
As hemácias (glóbulos vermelhos do sangue) se formam e se desenvolvem na medula óssea, que é o tecido esponjoso dentro dos ossos; a isso se denomina hematopoese. O corpo normalmente destrói glóbulos vermelhos velhos ou defeituosos, principalmente no baço ou em outras partes do corpo; a isso dá-se o nome de hemólise.
Normalmente, existe um processo contínuo e equilibrado entre a formação e a destruição das hemácias, as quais duram cerca de 90 dias na circulação. Contudo, esse processo pode sofrer desvios patológicos no sentido de uma hemólise mais acentuada que o normal.
O que é anemia hemolítica?
Certas condições podem fazer com que a hemólise aconteça com muita rapidez ou com muita frequência. A anemia hemolítica se dá nessas condições. Ela ocorre quando se tem um baixo número de glóbulos vermelhos devido a muita hemólise no corpo, que então não consegue repor esses glóbulos na velocidade necessária.
Existem muitos tipos de anemia hemolítica, que os médicos diagnosticam com base na causa subjacente dela.
Quais são as causas da anemia hemolítica?
A anemia hemolítica autoimune é rara e tem várias causas. A hemólise autoimune pode ser primária ou secundária a condições como infecções, lúpus eritematoso sistêmico, hepatite autoimune e influenza.
As condições que podem levar à anemia hemolítica incluem doenças hereditárias do sangue, distúrbios autoimunes, insuficiência da medula óssea ou infecções. Alguns medicamentos ou efeitos colaterais às transfusões de sangue também podem causar anemia hemolítica.
Os distúrbios hereditários incluem deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase, esferocitose hereditária e anemia falciforme, entre outras causas. Causas adquiridas de hemólise incluem desordens imunes, produtos químicos tóxicos, drogas, agentes antivirais, danos físicos e infecções.
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Qual é o mecanismo fisiológico da anemia hemolítica?
Uma anemia hemolítica se desenvolverá quando a atividade da medula óssea não puder compensar a perda de eritrócitos. A hemólise que leva à anemia hemolítica pode ser causada por distúrbios hereditários ou adquiridos. A etiologia da destruição prematura de eritrócitos é diversa e pode ser causada por condições como defeitos da membrana, hemoglobina anormal, defeitos eritrocitários enzimáticos, destruição imune de eritrócitos, lesão mecânica e hiperesplenismo (aumento do volume do baço e da sua capacidade de reter e armazenar células sanguíneas).
A hemólise pode ser um fenômeno extravascular ou intravascular. A anemia hemolítica autoimune e a esferocitose hereditária são exemplos de hemólise extravascular porque os glóbulos vermelhos são destruídos no baço e em outros tecidos reticuloendoteliais. A hemólise intravascular ocorre na anemia hemolítica devido a válvulas cardíacas protéticas (artificiais), deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase, púrpura trombocitopênica trombótica, coagulação intravascular disseminada, transfusão de sangue incompatível ABO e hemoglobinúria paroxística noturna.
A hemólise também pode ser intramedular, quando precursores frágeis de eritrócitos são destruídos na medula óssea antes de serem liberados na circulação. A hemólise intramedular ocorre na anemia perniciosa e na talassemia, por exemplo. A hemólise está associada à liberação de desidrogenase de lactato.
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Quais são as principais características clínicas da anemia hemolítica?
A gravidade da anemia depende de o início da hemólise ser gradual ou abrupto e da extensão da destruição dos eritrócitos. A hemólise leve pode ser assintomática, enquanto a anemia na hemólise grave pode ser fatal e causar angina e descompensação cardiopulmonar.
A apresentação clínica da anemia hemolítica pode diferir dependendo da etiologia. Os sinais e sintomas devem-se à anemia, à extensão da compensação da anemia, ao tratamento anterior e ao distúrbio subjacente. Os pacientes com anemia hemolítica mínima ou de longa duração podem ser assintomáticos, e a hemólise frequentemente é encontrada incidentalmente durante os exames laboratoriais de rotina.
As manifestações clínicas podem incluir o seguinte: na hemólise intravascular, a deficiência de ferro devido à hemoglobinúria crônica pode exacerbar a anemia e a fraqueza; na anemia grave ocorrem taquicardia, dispneia, angina e fraqueza; a hemólise persistente pode resultar no desenvolvimento de cálculos biliares com dor abdominal, presença de pele cor de bronze, diabetes e urina escura, devido à hemoglobinúria.
Os pacientes podem apresentar também febre, sinais e sintomas neurológicos, insuficiência renal e trombocitopenia. Úlceras de perna podem se desenvolver em pacientes com anemias hemolíticas. Tromboembolismo venoso pode ocorrer em 15% a 33% dos adultos com anemia hemolítica. Crianças com anemia hemolítica também apresentam risco aumentado de trombose.
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Como o médico diagnostica a anemia hemolítica?
O diagnóstico da anemia hemolítica deve ser feito com base na história clínica, nos exames físico e laboratoriais e outras causas de anemia devem ser descartadas. Ao exame físico em um indivíduo com anemia hemolítica, o médico pode constatar sinais de anemia, complicações da hemólise e evidência de doença subjacente na pele, conjuntiva, apresentar unhas pálidas, além de taquicardia, taquipneia e hipotensão.
Pode ocorrer também icterícia moderada, doença hepática e obstrução biliar. A esplenomegalia pode não estar presente em todos os distúrbios hemolíticos e a presença dela pode sugerir algum outro distúrbio subjacente, como a leucemia linfocítica crônica, alguns linfomas ou lúpus eritematoso sistêmico, por exemplo.
Linfadenopatia, juntamente com a esplenomegalia, é sugestivo de leucemia linfocítica crônica. Úlceras nas pernas podem estar presentes. As manifestações clínicas podem incluir, ainda, hiperpigmentação irregular, dor na língua e sintomas gastrointestinais.
Para o diagnóstico da anemia hemolítica, devem ser realizados os seguintes exames laboratoriais complementares: hemograma com contagem de plaquetas; teste de Coombs direto; teste para comprovação de hemólise; identificação do anticorpo ligado à superfície das hemácias e pesquisa de crioaglutininas.
A ultrassonografia ou a tomografia computadorizada podem ser necessárias para definir o tamanho do baço.
Como o médico trata a anemia hemolítica?
Existem diferenças no manejo dos vários tipos de anemias hemolíticas, com o tratamento dependendo do tipo e da causa. Em casos de emergência, pode ser necessária transfusão sanguínea. Para anemia hemolítica causada por doença autoimune, podem ser utilizadas drogas que reprimem o sistema imunológico. Quando os glóbulos vermelhos são destruídos em ritmo acelerado, o organismo pode precisar de ácido fólico extra e suplementos de ferro para repor o que está sendo perdido.
Como evolui a anemia hemolítica?
O prognóstico para pacientes com anemia hemolítica depende da causa subjacente. No geral, as taxas de mortalidade são baixas nas anemias hemolíticas. Os riscos são maiores em pacientes idosos e naqueles com comprometimento cardiovascular.
Fonte:
Dr. Alonso Augusto Moreira Filho e Dra. Vandenise Krepker de Oliveira ABCMED, 2019. Anemia hemolítica – conceito, causas, sintomas, diagnóstico e tratamento. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1337578/anemia-hemolitica-conceito-causas-sintomas-diagnostico-e-tratamento.htm>. Acesso em: 9 jun. 2021.