Hemácias podem ser quebradas quando em contato com soluções hipotônicas, como a água por exemplo. Isso ocorre porque a concentração de soluto da água é menor que da hemácia, assim, a água é arrastada para o interior da hemácia, difundindo-se por todo o seu interior, até rompê-la.
A hemólise pode ocorrer em casos de transfusão de sangue de fator Rh incompatível, em especial de Rh+ para Rh-. Nessa situação, os anticorpos do Rh- que recebe Rh+ produz anticorpos contra esse antígeno, e o combate resulta na destruição das hemácias.
Quando a destruição de hemácias nos vasos sanguíneos se dá em quantidades anormais e a medula óssea não é capaz de compensar essa perda, há o desenvolvimento da chamada Anemia Hemolítica. Pode haver hemólise também quando o sistema imunológico, patologicamente, passa a combater e destruir as hemácias do próprio organismo, desencadeando, assim, a Anemia Hemolítica Auto-imune.
- Hemólise Intravascular – Destruição das hemácias dentro do espaço vascular – Hb é liberada na circulação (hemoglobinemia) e eventualmente perdida na urina (hemoglobinúria) – Hb reage com haptoglobina (complexo catabolizado pelo fígado), o que reduz a haptoglobina sérica – Excedida a saturação da haptoglobina, Hb livre é filtrada/eliminada pelos rins (hemoglobinúria). A Hb reabsorvida é armazenada nas células epiteliais tubulares renais como hemossiderina – Quando a hemólise é crônica, células epiteliais cheias de hemossiderina podem ser encontradas na urina (hemossiderinúria; reação azul da Prússia)
- Hemólise Extravascular – A destruição das hemácias senescentes ou anormais ocorre no interior dos macrófagos, mormente no baço, no fígado e na MO – A anatomia do baço o torna mais sensível para detectar alterações mínimas nos eritrócitos e removê-los (diferentemente dos demais locais)
Nas Deficiência de G6PD, a hemólise pode se dar de duas formas: intravascular e extravascular. A hemólise intravascular ocorre quando as hemácias são lesadas por complexos de hemácias e anticorpos, liberando hemoglobina em excesso no plasma. Nesse caso, o rim filtra o sangue e excreta essa hemoglobina na urina. A hemólise extravascular, os receptores do sistema complemento (um sistema composto de proteínas da membrana plasmática que atuam na defesa do organismo) ligam-se às hemácias (tidas até então como antígenos), destruindo-as.
Outro fator que comumente provoca hemólise é o uso de drogas como a bactrim, metildopa, alguns tipos de antibióticos e antinflamatórios, entre outros, pois esses medicamentos podem induzir a formação de anticorpos que agirão contra as hemácias. Medicações aplicadas via endovenosa, se não diluídos corretamente, também podem causar hemólise.
Também é possível haver hemólise fora do organismo, ou seja, in vitro. Quando o sangue é armazenado sob temperaturas extremas (muito altas ou muito baixas), ou em casos em que o sangue é colhido de forma inadequada, a chance desse sangue hemolisar é grande, devido à presença de determinados anticorpos que reagem de acordo com a variação de temperatura.
- HEMÓLISE • Consequências: – Redução da sobrevida de hemácias – Rápido catabolismo do heme (macrófagos), com produção de pigmentos biliares e CO – O ferro é reaproveitado – Protoporfirina é convertida em biliverdina e esta é reduzida a bilirrubina , que circula ligada à albumina
- No fígado, a bilirrubina é conjugada com ácido glicurônico (glicuroniltransferase), formando a “bilirrubina conjugada” (bilirrubina-diglicuronato), excretada nas fezes (bile)/urina (reabsorção) – Bilirrubina (ou pigmentos biliares) na urina é sinal de excreção de bilirrubina conjugada (ou direta) – Bilirrubina não-conjugada (indireta) não é excretada na urina!
- No intestino, a bilirrubina é reduzida a uma série de compostos incolores (urobilinogênios) – Os urobilinogênios podem gerar compostos coloridos (urobilinas) ou fazer a recirculação enterohepática – A grande quantidade de urobilinogênio excretado leva a formação de cálculos biliares, inclusive com icterícia obstrutiva (aumento da BD e colúria)
- A elevação de bilirrubina indireta no plasma se manifesta como icterícia acolúrica (já que a BI não é excretada na urina) – A hiperatividade fagocitária pode gerar esplenomegalia e hepatomegalia – A medula óssea também estará hiperplásica, com aumento da eritropoese (até 6-7 vezes o normal)
- Quando a sobrevida eritrocitária é menor que 20 dias, a MO não consegue mais compensar as perdas, e surge a anemia – Refletindo a hiperatividade da MO, há aumento de reticulócitos no sangue (reticulocitose) – Nas anemias hemolíticas crônicas e graves, podem ocorrer alterações ósseas importantes
Testes para Diagnosticar Hemólise: Hemograma Seriado; Contagem de Reticulócitos; Bilirrubinas Séricas; DHL Sérica ;Haptoglobina Sérica; Hemosiderinúria; Hemoglobinúria.
Testes para Definir a Causa da Hemólise:Eletroforese de Hemoglobina Autoimune: TAD e TAI (CD e CI), Fragilidade Osmótica (Esferocitose) Crioaglutininas (AHC), Teste HAM/Imunofenotipagem (HPN), Enzimopatia (G6PD, PK etc.) ,Coagulograma (CID, PTT, SHU).
Referências Bibliográficas:
JOHNSON, Albert.RAFF, Lewis. WALTER, Roberts. Traduzido por LEIGA, Ana Beatriz Gorini da. Biologia Molecular da Célula. Porto Alegre: Atmed,2004.
KARP, Gerald.Traduzido por: CESARIO, Maria Dalva. Biologia celular e molecular: conceitos e experimentos. São Paulo: Manole, 2005.