A crise hemolítica em indivíduos deficientes de glicose-6-phosfato desidrogenase após aplicação tópica de henna ocorreu em quatro crianças: um neonato feminino (hemoglobina 50 g / l, bilirrubina sérica de 700 μmol / l), que se recuperou após transfusão de trocas; Um bebê do sexo masculino (hemoglobina de 28 g / l) que morreu apesar da transfusão; E dois pré-escolares (hemoglobina 40 e 41 g / l respectivamente)
Caso 1
Um termo bebé, com história familiar de deficiência de glicose-6-phosfato desidrogenase (G6PD) e teste direto negativo de Coombs, exigiu fototerapia durante um dia durante a primeira semana. O exame G6PD (método Beutler modificado, Sigma Diagnostics, St Louis, EUA, procedimento nº 203) foi equívoco. Aos 20 dias, a mãe aplicou henna ao corpo inteiro do bebê. A letargia e a icterícia desenvolveram-se em 24 horas: hemoglobina (Hb) foi de 69 g / l, bilirrubina sérica (SBR) 455 μmol / l na admissão. O Hb caiu ainda mais para 50 g / l, e o SBR aumentou para 700 μmol / l (conjugado 25 μmol / l) apesar da fototerapia.
A fototerapia intensiva e as transfusões cambiais repetidas resultaram em uma Hb de 101 g / l e um SBR de 296 μmol / l. Posteriormente Hb estabilizou, e SBR caiu gradualmente. A fototerapia foi interrompida 24 horas após a segunda transfusão de troca, E ela foi teve alta no dia seguinte. O acompanhamento aos três meses não mostrou icterícia residual, nenhum sinal de kernicterus, audição normal, Hb 100 g / l, reticulócitos 3,9%. O exame G6PD mostrou atividade reduzida, que foi de 5,3 U / g de Hb (intervalo normal de 4,6-13,5 U / g Hb) em ensaios quantitativos (método enzimático e titulação por espectrometria, Laboratoire Marcel Merieux, Lyon, França).
Caso 2
Um termo recém-nascido necessitou de fototerapia e foi encontrado com deficiência de G6PD na triagem. Embora os pais tenham sido instruídos a evitar a henna, a mãe aplicou-a nas palmas das mãos e solas quando tinha 2 meses de idade. Dentro de 48 horas passou por urina vermelha, tornou-se pálido e icterizado e vomitou; Ele foi levado para o hospital depois de mais dois dias. Ele estava em estado de choque: o pH arterial foi de 6,64, Pa CO 2 12 mm Hg, Hb 28 g / l, hematócrito 8,9%, leucócitos 31 200 / μl, plaquetas 657 000 / μl, reticulócitos 18%, lactato desidrogenase (LDH) 2322 U / L, SBR 231 μmol / l, conjugado 1 μmol / l; As enzimas hepáticas não eram dignas de nota. As culturas de sangue e urina permaneceram estéril, o filme de sangue fino e grosso para a malária foi negativo. Apesar das transfusões, ele permaneceu anúrico, infelizmente veio a óbito.
Caso 3
Um garoto de 3 anos de idade, com história familiar e história médica passada, teve suas solas embebidas em henna. Três dias depois, ele começou a vomitar e tornou-se anêmico (Hb 71 g / l) e ligeiramente icterizado (SBR total 132 μmol / l, conjugado 7 μmol / l), sem febre. Leucócitos, contagem de plaquetas e enzimas hepáticas eram normais. Em 24 horas, ele desenvolveu uma palidez crescente (Hb 41 g / l, hematócrito 12,4%, SBR 98 μmol / l, LDH 827 U / l), taquicardia e perfusão periférica pobre. Após a transfusão, sua icterícia diminuiu, e sua Hb permaneceu estável. A detecção de G6PD revelou deficiência, tomada no momento da hemólise máxima e após seis semanas de seguimento (Hb foi então de 124 g / l).
Caso 4
Uma garota de 4 anos de idade, com história familiar e história médica passada, teve henna aplicada em palmas e solas. Dois dias depois, desenvolveu palidez (Hb 40 g / l, hematócrito 11,8%), icterícia (SBR 168 μmol / l), letargia e vômitos, sem febre. As enzimas hepáticas eram normais e o filme fino e grosso da malária era negativo. G6PD screening revelou deficiência. Ela foi transfundida e descarregada após três dias.
Discussão
A ingestão de alimentos ou medicamentos perigosos pelos pacientes ou suas mães que amamentaram foi negada, e parece altamente improvável que a primeira exposição não declarada a outras substâncias desencadeantes coincidiu com a primeira exposição ao henna. A febre ou outra evidência de infecção aguda não foi observada. O naftaleno, geralmente inalado de bolas de traça, foi identificado como uma causa freqüente de episódios hemolíticos em recém-nascidos, potencialmente fatais, mesmo para adultos deficientes em G6PD.
Um ingrediente químico importante do henna – um agente cosmético tradicional – é a leiona (2-hidroxi-1,4 naftoquinona). Sua estrutura e potencial redox é semelhante à 1,4 naftoquinona, um metabólito de naftaleno e potente oxidante de células deficientes em G6PD.
A hiperbilirrubinemia inexplicada observada em recém-nascidos expostos ao henna levou à demonstração in vitro de que é capaz de causar hemólise oxidativa.
Recém-nascidos deficientes em G6PD admitidos para hiperbilirrubinemia no Kuwait apresentaram contagens SBR e reticulócitos significativamente maiores após a exposição ao henna.
No entanto, suas concentrações de hemoglobina não eram críticas nem diferentes dos bebês deficientes em G6PD sem exposição ao henna. As consequências que ameaçam a vida da aplicação do henna só foram descritas no Sudão, a saber, o edema angioneurótico associado à mistura de parafenilenodiamina ao henna, não com hemólise e com uma base fisiopatológica claramente diferente.
Nossos casos, coletados ao longo de um ano, sugerem um potencial potencialmente mortal de henna causando hemólise aguda em crianças deficientes em G6PD. O caso 1 era presumivelmente heterocigotos com atividade de G6PD limítrofe e exposição maciça ao henna; Esta desordem ligada ao X não é incomum nas meninas, como resultado da homozigoticidade e heterozigosidade com inativação desigual dos cromossomos X.
Além disso, um terço de todos os casos de hemólise causada por inalação de naftaleno foi observado em neonatos G6PD não deficientes.
O uso de henna deve ser desencorajado em bebês em geral, e em indivíduos conhecidos deficientes em G6PD de qualquer idade. Dada a popularidade local do henna e a falha no rastreamento G6PD para detectar a maioria dos recém-nascidos heterozigotos (igualmente suscetíveis).