| D. Endocrinas e metabólicas – Poster |
| Congresso ID: PO-578 – a partir do dia 29 de Maio nos LCDs |
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| HOSPITAL DE VILA FRANCA DE XIRA, SERVIçO DE MEDICINA INTERNA |
| Denise Da Cruz, Zara Soares, João Louro, Mónica Reis, Maria José Alves, José Barata |
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| Os autores descrevem o caso de um homem de 71 anos, caucasiano, com história de colite ulcerosa, medicado com messalazina e ácido acetilsalicílico.
Recorreu ao Serviço de Urgência por astenia, icterícia e colúria e destacava-se anemia grave, reticulocitose marcada e hiperbilirrubinemia. O doente referia consumo de feijão de favas nas últimas refeições, negando sintomas semelhantes no passado quando ingeria feijão de favas. Tinha antecedentes familiares com favismo. Necessitou de suporte transfusional e assistiu-se a uma melhoria progressiva. Do estudo de anemia hemolítica constatou-se deficiência de glicose-6-phosfato desidrogenase (G6PD) e associou-se o quadro de hemólise aguda à ingesta de fava. A deficiência de G6PD é o defeito enzimático mais comum dos eritrócitos e pode causar hemólise grave. O favismo associa-se ao consumo de favas frescas tendo carácter sazonal e associa-se invariavelmente a deficiência de G6PD. Habitualmente surge em crianças do sexo e manifesta-se até 24h após a ingestão de favas com hemólise aguda potencialmente fatal. Nem todos os doentes com deficiência enzimática são suscetíveis e a resposta individual não é consistente no tempo. A variante patológica do deficiente de G6PD mais comumente associada ao favismo é a mediterrânica (classe II da WHO) que se caracteriza por um défice enzimático grave (< 10%) mas apenas hemólise intermitente relacionada com infeções, drogas ou alterações metabólicas. Na ausência de stress oxidativo a sobrevida dos eritrócitos é apenas modestamente mais curta. A pertinência deste caso prende-se com a apresentação tardia de anemia hemolítica desencadeada pelo consumo de favas num doente medicado com fármacos usualmente categorizados como inseguros na deficiência de G6PD. |
