Embora não seja comumente observado, os distúrbios metabólicos podem afetar significativamente o tratamento odontológico de diversas maneiras, e seu conhecimento é essencial para o manejo seguro de pacientes pediátricos, incluindo precauções especiais para facilitar esse propósito. Para algumas crianças altamente sensíveis, consumir certas drogas ou alimentos provocará reações adversas, o que poderia implicar uma experiência debilitante ou mesmo fatal para eles . A glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma enzima citoplasmática ligada ao cromossomo X que previne o dano oxidativo das células promovendo a desintoxicação de radicais livres. Esta via metabólica envolve a produção de fosfato de dinucleótido de nicotinamida adenina (NADPH), que participa do ciclo da glutationa, Protegendo assim a célula contra danos induzidos por peróxido de hidrogênio e garantindo um ambiente oxidativo intracelularmente equilibrado. O G6PD é expresso em todos os tecidos; No entanto, quando a enzima é anormalmente baixa ou deficiente, este processo bioquímico é marcadamente reduzido nos glóbulos vermelhos, tornando estas células fortemente vulneráveis ao estresse oxidativo. As manifestações clínicas de G6PD incluem anemia hemolítica aguda ou crônica com desnaturação de hemoglobina e puddling (condição patológica conhecida como metahemoglobinemia ), hiperbilirrubinemia neonatal e icterícia neonatal, embora a doença seja clinicamente assintomática e raramente fatal . Em crianças com deficiência de G6PD,
A deficiência de G6PD é considerada a desordem genética humana mais comum em todo o mundo, com cerca de 400 milhões de pessoas portadoras de uma mutação que causa esta deficiência enzimática, principalmente em regiões tropicais e subtropicais. Sua prevalência está associada à distribuição geográfica da infecção por malária por Plasmodium falciparum , o que levou à teoria de que os portadores de deficiência de G6PD são parcialmente protegidos contra essa infecção, a forma mais mortal de malária . A maior prevalência foi relatada em África, Europa do Mediterrâneo, Oriente Médio, Sudeste Asiático e Ilhas do Pacífico . Nos EUA, os machos negros são mais comumente afetados, com uma prevalência de cerca de 10% .
A associação entre a deficiência de G6PD e a ingestão de feijão de fava, mesmo a inalação do pólen da planta, tem sido reconhecida há séculos e foi mencionado que “Pitágoras proibiu seus seguidores de comer feijão, possivelmente por causa de seus efeitos patológicos” . Durante a segunda metade do século XX, a anemia hemolítica grave em indivíduos que ingeriam feijão fava, mais comumente em crianças, foi relatada . Os fezes são presumidos para precipitar o dano oxidativo por meio de um componente desconhecido, possivelmente vicine, convicine ou isouramil, todos os quais são glucosídeos encontrados no trato digestivo que são capazes de causar hemólise em crianças deficientes em G6PD.
O objetivo deste relatório foi realizar uma pesquisa exaustiva da literatura médica e odontológica para localizar, avaliar e sintetizar a melhor evidência disponível associada ao G6PD no campo da odontologia pediátrica. Além disso, nosso objetivo era informar um caso de uma criança com a doença e discutir as principais considerações e precauções a serem levadas em consideração durante o tratamento no consultório odontológico. O relatório e a publicação do presente caso foram realizados de acordo com as normas éticas internacionais e autorizadas por ambos os pais do paciente e pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Faculdade de Odontologia da Universidade San Luis Potosí, no México.
2. Estratégia de Pesquisa em Literatura
Esta revisão baseou-se em uma pesquisa de banco de dados eletrônico através do Medline / PubMed, Scopus e Web of Knowledge, que foi conduzida para obter documentos relevantes publicados em idiomas inglês e espanhol, entre junho de 1999 e junho de 2015. Para identificar estudos relevantes, Seguindo os termos ou palavras-chave do Título Médico (MeSH), em diferentes combinações, e com os Operadores Booleanos, apresentamos o seguinte: ” glucose-6-phosphate deshydrogenase “; ” G6PD“; ” Favismo “; ” Crianças “; ” Pacientes pediátricos “; ” Odontopediatria “; ” Gestão dentária “; E ” tratamento odontológico ” . Campo de pesquisa : “Todos”. Limites : “Nos últimos 15 anos”, “Humanos”, “Inglês e espanhol” e “Nascimento até 18 anos”. Também realizamos uma pesquisa manual de artigos relevantes publicados em cinco principais revistas internacionais de odontopediatria (Journal of Dentistry for Children, Odontopediatria, The Journal of Clinical Pediatric Dentistry, International Journal of Pediatric Dentistry e European Journal of Pediatric Dentistry).
A pesquisa eletrônica e manual caiu no total de 87 artigos correspondentes a esses critérios e 23 foram selecionados para avaliação posterior. Após a triagem dos títulos e resumos desses artigos potencialmente apropriados, mais suas listas de referência, finalmente foram recuperados 10 estudos de texto completo (um publicado em 1995) e revisados por dois autores independentes (APG e AGR). As informações e dados relevantes foram extraídos, organizados e resumidos para inclusão nesta revisão.
Curiosamente, dos 10 artigos analisados (nove em inglês e um em espanhol), apenas dois estavam diretamente relacionados ao campo da odontologia, um dos quais era um relato de caso pediátrico sobre uma criança com síndrome de G6PD e Apert . Os dados clinicamente relevantes de cada relatório estão resumidos na Tabela 1 .
3. Relato de caso
No outono de 2014, uma criança do sexo masculino de 9 anos e 2 meses chegou à Clínica Odontológica Pediátrica de Pós-Graduação da Faculdade de Odontologia da Universidade de San Luis Potosí, no México, encaminhada por um médico de clínica geral, com um chefe Queixa de ” retenção prolongada de incisivos primários centrais superiores “. Os pais (com idade entre 55 e 34 anos, respectivamente) e as irmãs do sexo feminino eram, em geral, saudáveis. Os pais não relataram nenhum fundo de trauma craniofacial, alergias a medicamentos ou ambientais, ou cirurgias anteriores. A criança era da segunda gravidez da mãe e nasceu na data do termo esperado, por parto vaginal, sem complicações nasais ou perinatais; Seu esquema de imunização estava completo. De acordo com a história clínica do hospital, com a idade de 1 ano e 4 meses, A criança foi diagnosticada com deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) quando sofreu uma crise de hemólise com anemia grave após a ingestão de feijão fava; Na época, a contagem de hemoglobina da criança era de 4 g / dL (valor normal: 11 g / dL); Portanto, a criança foi administrada embalada de glóbulos vermelhos (RBC). Uma avaliação médica completa e vários testes de hematologia, um deles consistindo na medida da atividade da enzima RBC através da espectrofotometria quantitativa, confirmaram o diagnóstico. Os pais relataram outra, mas moderada, crise de hemólise, que teve lugar em agosto de 2014, que exigiu a administração de ácido fólico e ferro. 11 g / dL).
Quando a criança foi examinada fisicamente, ele apresentou uma boa saúde geral e estado assintomático; Inicialmente, a criança apresentava comportamento não cooperativo, sem evidências de distúrbios psicológicos.
Esta foi a sua primeira visita ao dentista pediátrico. A cavidade oral do paciente apresentou dentição mista quase completamente erguida, com aglomeração severa de incisivos na maxila e mandíbula, sobrejeto moderado (5 mm) e má higiene com acúmulo de placa justa; Nenhum dos dentes demonstrou uma mobilidade além do normal, com exceção dos incisivos centrais superiores primários persistentes. O tecido macio não exibiu qualquer anormalidade. Cáries cariosas profundas estavam presentes nos dois primeiros molares primários inferiores e além das cavidades de deglutição nos quatro segundos molares primários e quatro primeiros molares permanentes. Os pais mencionaram episódios moderados de dor dental na criança, especialmente durante a alimentação.
De acordo com a informação coletada, a interconsulta com o hematologista pediátrico e considerando que o paciente era sistematicamente estável, decidimos realizar uma reabilitação oral completa sob anestesia local. Então, os pais entenderam isso completamente e concordaram com o tratamento planejado por meio de consentimento informado assinado e por escrito. O tratamento consistiu em extrações, terapia de polpa, restaurações compostas e um responsável pelo espaço. Além disso, a criança e seus pais receberam instruções claras sobre higiene oral e conselhos nutricionais. As revisões de controle futuro foram cuidadosamente agendadas.
4. Discussão
A deficiência de G6PD foi descoberta pela primeira vez em 1956 por Carson et al. de acordo com a nossa pesquisa da literatura. Desde então, alguns relatórios foram publicados no campo da odontologia, com apenas um sobre um paciente pediátrico . Embora a deficiência de G6PD ou o “favismo” não seja uma doença muito rara, os dentistas pediátricos devem ser capazes de reconhecer essa condição e, além disso, suas atuais condições sistêmicas da criança afetada ao planejar o manejo desses pacientes. Os clínicos também devem considerar que, tipicamente, este distúrbio não exibe sinais físicos, faciais ou bucodentais abertos e distintivos; Então uma história clínica e familiar completa e cuidadosa é particularmente importante e vários itens críticos podem dar uma pista ou revelar um transtorno metabólico subjacente; além disso,
Também é necessário levar em conta que alguns processos infecciosos orais não controlados ou alguns medicamentos comumente usados ou prescritos em odontologia, particularmente em crianças, como Prilocaína, Bocacidona tópica, Acetaminofeno, Aspirina, Midazolam, (e outros agentes antimicrobianos, como sulfamidas) E alguns agentes anestésicos gerais podem induzir hemólise (metahemoglobinemia), com algumas potenciais, mas excepcionalmente raras, conseqüências graves para a saúde geral do sujeito, incluindo anemia grave, insuficiência renal aguda ou hipertermia maligna. A sedação por inalação geralmente é segura e, quando indicado, a anestesia geral deve ser administrada em um ambiente hospitalar. A este respeito e de acordo com Elyassi e Rowshan , a infecção é provavelmente o fator mais comum que incita a hemólise em crianças deficientes em G6PD; Uma variedade de diversos agentes microbianas patogênicas foram observados, incluindo Escherichia coli , Rickettsia , pneumonia, citomegalovírus , hepatite viral A e B, febre tifóide, estreptococos beta-hemolíticos e, muito importante, aqueles relacionados a lesões cariosas profundas e Infecções maxilofaciais . Também é digno de nota que a gravidade da hemólise depende de vários fatores, incluindo administração concomitante de fármaco, função hepática e idade do paciente.
Methemoglobinemia é uma conversão de ferro defeituoso existente em hemoglobina para uma forma férrica que não permite uma boa disponibilidade de oxigênio para os tecidos, o que pode resultar em cianose [ 2 ]. Quando ocorre uma crise de hemólise em uma criança com deficiência de G6PD após tomar um medicamento potencial, recebendo um agente anestésico geral ou ingerindo algum restrito, as primeiras manifestações clínicas (cianose, dor de cabeça, dispnéia, palidez, hemoglobinúria, fadiga, dor lombar / subesternal, icterícia , Icterus escleral e urina escura) surgem dentro de 24-72 h, e a anemia aguda piora até o dia 7. Portanto, é importante manter um acompanhamento pós-operatório próximo para verificar a saúde do paciente. No caso da ocorrência de uma crise de hemólise, não há tratamento específico, mas a droga ofensiva deve ser descontinuada; Tem sido mencionado que as concentrações de hemoglobina começam a se recuperar após 8-10 dias [ 3 , 11 ]. A necessidade de transfusões de sangue em crianças raramente é indicada e é apenas nos casos mais graves, por exemplo, quando o paciente afetado entra em choque. Principalmente, o hematologista pediátrico deve determinar essa ação terapêutica.
5. Conclusões
É necessário que os dentistas pediátricos saibam como reconhecer crianças com suspeita de G6PD , não só para aconselhar os pais, mas também para tomar todas as precauções em relação ao tratamento restaurador dentário, particularmente quando a anestesia geral é indicada. A melhor estratégia de gestão para prevenir conseqüências adversas nesses pacientes é evitar o fornecimento de qualquer tipo de estressores oxidativos; Em casos de crianças dolorosas e ansiosas, é obrigatório fornecer apenas medicamentos apropriados, que são seguros e não demonstraram causar crise hemolítica. Além disso, é sempre recomendável uma gestão preventiva bucodental rigorosa.
O consentimento escrito para publicação foi obtido dos pais do paciente.
Conflito de interesses
Os autores declaram que não há conflito de interesses em relação à publicação deste artigo.