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Anestesia em paciente portador de deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase. Relato de caso

Apesar da deficiência de Glicose-6-Fosfato-Desidrogenase (G6PD) ser uma enzimopatia relativamente comum, as publicações relacionando essa doença com a anestesia são escassas.

Mais de 250 variantes de deficiência de G6PD são conhecidas hoje, e novas formas vêm sendo descritas na literatura.

A deficiência de G6PD é responsável pela manifestação clínica de uma síndrome hemolítica aguda e intensa, geralmente desencadeada pela administração de drogas com propriedades oxidantes ou pela ingestão de determinados alimentos que possibilitem a formação do grupo sulfidrila como favas (favismo), ervilhas, corantes etc. A deficiência de G6PD leva à deficiência ou ausência de nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato (NADPH) e glutation, enzimas que são responsáveis pela eliminação do grupo sulfidrila formado na oxihemoglobina, quando esta é exposta aos alimentos e drogas citadas, levando à sua precipitação dentro do eritrócito, causando hemólise intravascular. Situações de estresse ou processos infecciosos também podem levar à crises hemolíticas nestes pacientes, embora o mecanismo de ação ainda não seja bem conhecido.

O presente caso refere-se a um paciente pediátrico portador de deficiência de G6PD e polineuropatia periférica, submetido à tenotomia para alongamento de tendão de Aquiles bilateral, sob anestesia geral venosa associada à bloqueio subaracnóideo.

Apesar da deficiência de Glicose-6-Fosfato-Desidrogenase (G6PD) ser uma enzimopatia relativamente comum, as publicações relacionando essa doença com a anestesia são escassas.

Mais de 250 variantes de deficiência de G6PD são conhecidas hoje, e novas formas vêm sendo descritas na literatura.

A deficiência de G6PD é responsável pela manifestação clínica de uma síndrome hemolítica aguda e intensa, geralmente desencadeada pela administração de drogas com propriedades oxidantes ou pela ingestão de determinados alimentos que possibilitem a formação do grupo sulfidrila como favas (favismo), ervilhas, corantes etc. A deficiência de G6PD leva à deficiência ou ausência de nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato (NADPH) e glutation, enzimas que são responsáveis pela eliminação do grupo sulfidrila formado na oxihemoglobina, quando esta é exposta aos alimentos e drogas citadas, levando à sua precipitação dentro do eritrócito, causando hemólise intravascular. Situações de estresse ou processos infecciosos também podem levar à crises hemolíticas nestes pacientes, embora o mecanismo de ação ainda não seja bem conhecido.

O presente caso refere-se a um paciente pediátrico portador de deficiência de G6PD e polineuropatia periférica, submetido à tenotomia para alongamento de tendão de Aquiles bilateral, sob anestesia geral venosa associada à bloqueio subaracnóideo.

 

Relato do caso

Paciente do sexo masculino, 9 anos, branco, 1,46 m de altura, 48 kg, portador de deficiência de G6PD e polineuropatia periférica foi internado para ser submetido à tenotomia para alongamento de tendão de Aquiles, bilateral.

Aos cinco anos de idade apresentou várias internações prolongadas para tratamento intensivo em conseqüência de episódios de rabdomiólise, evoluindo com insuficiência renal, insuficiência respiratória e submetido à traqueostomia temporária e hemodiálise.

Aos seis anos de idade apresentou, subitamente, quadro semelhante ao anterior, com importante hemólise quando então foi diagnosticada deficiência de G6PD. Desde então, tomados os devidos cuidados quanto a evitar os fatores desencadeantes das crises hemolíticas o paciente evoluiu bem e não apresentou novas crises.

Na ocasião da visita pré-anestésica apresentava-se em bom estado geral, ativo, eupneico e sem alterações referentes aos sistemas cardiovascular, respiratório, digestivo e renal.

O hemograma realizado no pré-operatório era normal: hemácias, 4.800.000/mm3; hemoglobina, 13,4 g%; e hematócrito, 41%.

O paciente apresentava-se tranqüilo e colaborativo, não necessitando de medicação pré-anestésica.

Na sala de operação foi realizada punção venosa com cateter 22G no membro superior direito e monitorização com cardioscópio na derivação DII, pressão arterial não invasiva com aferição automática, oxímetro de pulso, capnógrafo e termômetro com sensor colocado no nasofaringe.

Iniciou-se administração de oxigênio a 100% através de cateter nasal e foram injetados midazolam (3 mg) e fentanil (30 µg) por via venosa seguido de infusão contínua de propofol (70 µg.kg-1.min-1).

A ventilação foi mantida espontânea, com cânula de Guedel e o oxigênio foi administrado através do sistema de Rees-Baraka, conforme dispositivo descrito por Ferreira 4.

Em seguida, com o paciente em decúbito lateral esquerdo, realizou-se bloqueio subaracnóideo no espaço L4-L5, utilizando-se agulha 27G, com punção mediana, injetando-se 10 mg de bupivacaína hiperbárica a 0,5%.

A hipnose foi mantida com propofol em infusão venosa contínua (60 µg.kg-1.min-1). Após 20 minutos, iniciou-se a cirurgia com o paciente em decúbito dorsal horizontal. O ato cirúrgico durou 45 minutos e não ocorreram alterações hemodinâmicas e ventilatórias significativas.

Ao final da cirurgia o paciente despertou tranqüilo, sem dor ou outras queixas, sendo encaminhado à sala de recuperação pós-anestésica, onde permaneceu por 65 minutos, sem intercorrências.

Recebeu alta da sala de recuperação de acordo com os critérios da tabela de Aldrete-Kroullick e foi encaminhado para a enfermaria. Evoluiu bem, sem intercorrências, recebendo alta hospitalar 24 horas após a cirurgia.

Referências

01. Mckuscick VA – Mendelian Inheritance in Man, 6th Ed, Baltimore, John Hopkins University Press, 1982;1015-1038.

02. Smith CL, Snowdon SL – Anaesthesia and Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency. Anaesthesia, 1987;42: 281-288.

03. Muñoz C, Domingues E, Mourelle I et al – Perioperative management of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency. Minerva Anestesiol, 1999;65:641-645.

04. Ferreira AA – Dispositivo para anestesia inalatória em crianças. Rev Bras Anestesiol, 2000;50:91-92.

05. Berhman REN – Doenças do Sangue: Anemia Hemolítica por Drogas. Tratado de Pediatria, 14a Ed, Rio de Janeiro, Guanabara Koogan, 1994;2:1094.

06. Black J – Pediatrics among ethnic minorities. Families from the Mediterranean and Aegean. Br Med J, 1985;290:923-925.

07. Meloni T, Forteloni G, Dore A et al – Favism and hemolytic anemia in glucose-6-phosphate dehydrogenase-deficient sujects in North Sardinia. Acta Haematológica, 1983;70:83-90.

08. Cin S, Akar N, Arcasoy A et al – Prevalence of thalassemia and G6PD deficiency in North Cyprus. Acta Haematologica, 1984; 71:69-70.

09. Shusheela K, Grimes A, Scopes JW – Prevalence of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Archives of Disease in Childhood, 1985;60:184.

10. Younker D, DeVore M, Hartlage P – Malignant hyperthermia and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Anesthesiology, 1984;60:601-603.

11. Basora M, Villaonga A, Ayuso MA – Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: anesthetic implications. Rev Esp Anestesiol Reanim, 1990;37:380.

 

 

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