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A glutationa o antioxidante “milagroso”!

A glutationa é o mais poderoso antioxidante do corpo e foi mesmo chamado de “o antioxidante mestre!” É um tripeptídeo encontrado dentro de cada célula do corpo. Antioxidantes são cruciais na eliminação de radicais livres do nosso organismo, e os radicais livres são basicamente partículas muito reativas que saltam ao redor da célula danificando tudo o que encontram. A maioria se originam durante o processo de metabolismo, mas eles também podem resultar da exposição a toxinas, irradiação e de metais tóxicos. Porque os radicais livres são tão destrutivos? As células tem uma rede de defesa para neutralizá-los, esta rede de antioxidantes são compostos por vários componentes que incluem vitaminas, minerais e produtos químicos especiais chamados tióis ( glutationa e ácido alfa – lipóico ).

A glutationa é composta de três aminoácidos: cisteína, glutamato e glicina.

A glutationa é muitas vezes confundida com a glutamina e glutamato devido à semelhança nos nomes. Embora todas as três moléculas estão relacionados, eles são diferentes na sua composição e função. Quando você está saudável, as três são equilibradas a fazem funções delicadas no organismo. Em poucas palavras, esta é a diferença entre os três:

1.Glutamina: mais abundante aminoácido do organismo, feito no cérebro a partir do glutamato; tem um papel importante em vários processos anti-lesão e reparação muscular; um precursor da glutationa.
2.Glutationa (dois tipos, GSH e GSSG): O “antioxidantes mestre”, o mais poderoso antioxidante no organismo, presente em todas as células. Protege as células, é especialmente importante para a saúde do fígado e divide-se em glutamato livre.
3.Glutamato (ácido glutâmico ou aka L- glutamato): Monopeptideo neurotransmissor, um aminoácido que desempenha sua atividade sináptica necessário para o cérebro. E uma excitotoxina!
A glutationa é diferente de outros antioxidantes em que é intracelular e tem a capacidade única de maximizar a atividade de todos os outros antioxidantes, incluindo vitaminas C e E, CoQ10, ácido alfa-lipóico que está presente em legumes frescos e frutas, que devemos comer todos os dias. Removedor de toxinas das células e protege contra os efeitos nocivos da radiação, produtos químicos e poluentes ambientais. É uma molécula do ‘milagre’! Atualmente, existe uma grande quantidade de trabalhos sobre a suplementação de glutationa, muito popularizado como um “milagrosa” em melhorar a saúde, prevenir doenças e combater o envelhecimento. Vamos separar alguns dos fatos e mitos sobre como funciona a glutationa e olhar de maneira correta a construir reservas de glutationa no corpo.

A principal função da glutationa é proteger suas células e mitocôndrias da oxidaçao e danos peroxidativos. Como a idade mais avançada a capacidade do organismo de produzir a glutationa diminui. A glutationa não é apenas um antioxidante endógeno, mas também é um fator essencial na utilização de energia, desintoxicação e prevenção das doenças que nós associamos com o envelhecimento. Deficiência de glutationa tem sido associada a:

• doenças relacionadas à idade, como Alzheimer e Parkinson.
• doenças coronárias e auto-imunes.
• artrite, asma e outras condições inflamatórias.
• Câncer.
• A disfunção mitocondrial.
• Fraqueza muscular e fadiga.
A Síntese de glutationa depende do trifosfato de adenosina (ATP), que é a molécula que fornece energia celular diretamente. Os níveis de glutationa estão ligados à deficiência de energia, ou de baixo ATP. Esta é uma das principais razões por que o exercício é tão benéfico para a sua saúde geral, entre outras e aumentando os níveis de glutationa.

Se você pode aumentar a produção de glutationa interna, e fortalecer seu sistema imunológico de uma maneira que irá protegê-lo de muitos dos efeitos adversos do envelhecimento. Nosso organismoo é muito pobre no sentido de conseguir a glutationa a partir do sistema digestório. A maioria dos suplementos de glutationa orais têm sido fracamente absorvidos.

Tem havido algum sucesso com a suplementação de glutationa intravenosa, mas isso certamente não é prático e muito caro e deve ser reservado para situações extremas. Suplementação de glutationa pode ajudar as pessoas com imunodeficiência (mas só até um certo ponto e apenas temporariamente, do tipo como recarregar uma bateria morta), lembrando que a Deficiência de G6PD não é uma imunodeficiência. Ironicamente os suplementos de glutationa podem realmente interferir com a própria produção de glutationa do corpo, por isso uma prescriçao profissional é o ideal sob uma análise correta com o indivíduo. O corpo humano é programado para auto- produzir suas próprias enzimas antioxidantes, como a glutationa e SOD (superóxido dismutase, a primeira mobilizada por suas células de defesa) e a suplementação sintética destes compostos realmente sinalizam o organismo a parar a sua produção própria, fazendo jus o uso suplementar em boas doses. Os níveis de glutationa poder melhorar tomando suplementos associados tais como o ácido alfa -lipóico, que é conhecido para regenerar a glutationa. O Ácido alfa-lipóico também ajuda a regenerar as vitaminas C e E para que eles permaneçam mais tempo ativo no corpo.

A glutamina pode ser utilizada como um suplemento, uma vez que é um precursor direto da glutationa. No entanto, há pouco  evidência que seja bem absorvida. Há também evidências de que a vitamina D aumenta glutationa intracelular.
Algumas autoridades nutricionais recomendam tomar uma forma de cisteína conhecida como N- acetil- cisteína (NAC), mas gostaria de aconselhar contra o uso deste suplemento, se você ainda tem restaurações de amálgama de mercúrio, pois poderia interferir com a desintoxicação do mercúrio e causar outros problemas. Nunca inicie o consumo sem indicação e orientação do seu médico.

 

Referências:

•Bounous G. Whey protein concentrate (WPC) and glutathione modulation in cancer treatment. Anticancer Res. 2000 Nov-Dec;20(6C):4785-92.
•Bounous G., Gold P. 1991. The biological activity of undenatured dietary whey proteins: role of glutathione. Clin Invest Med. Aug;14(4):296-309.
•Dickinson D., Iles K., Zhang K., Blank V., and Forman H. (2003) Curcumin alters EpRE and AP-1 binding complexes and elevates glutamate-cysteine ligase gene expression. J FASEB 17, 472.
•Donnini D., Zambito A.M., Perrella G; Ambesi-Impiombato F.S., Curcio F. Glucose may induce cell death through a free radical-mediated mechanism. Biochem Biophys Res Commun. 219(2):412-7 1996 Feb 15.
•El-Hawary Z., El-Hawary M.F.S., Morcus S.R. 1977. Blood glucose, glutathione, and total keto-acids levels in alloxan-diabetic rats. Zeitschrift für Ernährungswissenschaft 16(4): 227-230.
•Fidelus R.K., Tsan M.F. Glutathione and lymphocyte activation: a function of aging and auto-immune disease. Immunology. 1987 61:503-508.
•Glutathione.
•Glutathione White Paper. Richard Van Konynenburg, PhD.

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Coisas que precisamos saber: Benefícios da Glutationa

A Glutationa (GSH) é uma molécula antioxidante usada para impulsionar as funções do fígado em seres humanos. É sintetizada nas células através da formação de aminoácidos.

A Glutationa (γ-glutamilcisteinilglicina) é muitas vezes referida como o melhor antioxidante do corpo humano por causa de seus inúmeros papéis, considerado por muitos como o “tiol” não protéico mais importante nos sistemas vivos. De fato, é importante salientar que o nível de Glutationa presente em nossas células, está ligado intimamente como o potencial indicador da longevidade humana, sempre associada a uma melhor qualidade de vida.

Foi descoberto justamente por ser o antioxidante mais abundante do corpo humano. Executa várias funções que incluem:

  • prevenção do acúmulo de gorduras oxidadas no organismo;
  • promove a conversão dos carboidratos em energia;
  • prevenção relacionada com a arterosclerose;
  • combate severo aos radicais livres.

Glutationa é classificada como um tri-peptídeo, devido à sua combinação de três aminoácidos diferentes: ácido glutâmico, cisteína e glicina, por isso, é também conhecida por L-gama-glutamil-L-cisteinil-glicina.

Ela é encontrada em todo o corpo, sobretudo no trato intestinal e no fígado, onde ajudam na luta contra compostos prejudiciais que são eliminados do organismo através da bile.

Reconstrói o sistema imunológico fornecendo a Glutationa Peroxidase (GSH) para os glóbulos vermelhos e brancos, portanto, a deficiência desta molécula antioxidante hidrossolúvel, levará o corpo a uma maior vulnerabilidade, podendo ser ainda mais danificado pelos radicais livres. Falta de equilíbrio e coordenação, distúrbios mentais e tremores são algumas das doenças associadas à falta de Glutationa no sistema nervoso central (SNC).

A Glutationa é essencial para proteger as células do corpo de vários riscos e exposições, como ingestão excessiva de álcool e drogas, e toxinas produzidas durante o processo metabólico do corpo. Ela ajuda o organismo na produção de algumas células assassinas, que ajudam o sistema imunológico do corpo a combater determinadas doenças. É a presença de Glutationa no corpo que ajuda a construir uma defesa contra os radicais livres. A falta dela pode resultar em graves danos ao sistema imunológico, bem como doenças crônicas degenerativas, incluindo numerosas doenças do dia-a-dia.

A presença de várias toxinas ambientais no corpo irá, naturalmente, provocar uma diminuição na quantidade de glutationa no corpo. Assim, é um dos antioxidantes mais importantes no corpo devido à sua alta concentração e papel central na manutenção do estado “redox” (reações de redução-oxidação) das células no corpo humano.

Também é um desintoxicante, especialmente no fígado, já que o corpo humano está sujeito a vários riscos ambientais e metabólicos diariamente.

Possui enxofre contendo o aminoácido cisteína, que ajuda a destruir os materiais tóxicos prejudiciais do organismo devido a suas propriedades de ação anti-radical livre. A cisteína funciona também como um aglutinante eficaz de metais pesados no organismo. O esgotamento de cisteína, uma parte essencial da Glutationa, pode resultar em doenças frequentes e a danos ao fígado.

Frutas e legumes são algumas das fontes naturais para a Glutationa, tai como: morango, tomate, melancia, abóbora, aspargo, abacate, melão, brócolis, repolho, couve de bruxelas, couve-flor, couve e salsa, são alguns dos alimentos que contêm glutationa em abundância.

O esgotamento de cisteína na Glutationa resultará na infiltração de toxinas não neutralizadas e de radicais livres na corrente sanguínea, o que acabará por levar os tecidos do corpo a serem danificados, portanto, suplementos de Glutationa são bem vindos na dieta humana. N-acetil-cisteína (NAC) é uma das melhores formas de suplementos de glutationa. Outro suplemento espetacular neste sentido, provavelmente o mais conhecido do mundo, é o Whey Protein (Proteína do Soro do Leite). Estudos mostram que o consumo de 20grs/dia por 12 semanas, aumentam significativamente as quantidades de Glutationa. Melhoram a performance anaeróbica e proporcionam uma redução importante do percentual de gordura corporal total.

Porém seu consumo só deve ser indicado segundo aconselhamento e orientação médica.

•Stohs S.J., Lawson T., Al-Turk W.A. (1984) Changes in glutathione and glutathione metabolizing enzymes erythrocytes and lymphocytes of mice as a function of age. Gen Pharmacol. 15, 267.
•Tsan M.F., Danis E.H., Del Vecchio P.J., Rosano C.B. (1985) Enhancement of intracellular glutathione protects endothelial cells against oxidative damage. Biochem Biophys. Res. Commun. 127, 270.
•Wellner V.P., Anderson M.E., Puri R.N., Jensen G.L., Meister A. (1982) Radioprotection by glutathione ester: transport of glutathione ester in human lymphoid cells and fibroblasts. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 81, 4732.

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G6PD e a Glutationa

A enzima G6PD cataliza a oxidação da glicose-6-fostato a 6-fosfogluconato, enquanto reduz concomitantemente a forma oxidada de NADP (nicotinamida adenina dinucleotideo fosfato) a NADPH, um cofator em diversas reações biosintéticas e que mantém a glutationa na sua forma reduzida. A glutationa reduzida retira os metabolitos oxidativos perigosos das células e, com ajuda da enzima glutationa peroxidase, converte peróxido de hidrogênio em água.

Os glóbulos vermelhos dependem da atividade da G6PD porque é a única fonte de NADPH que protege as células contra o estresse oxidativo; portanto, indivíduos com deficiência de G6PD não podem usar drogas oxidativas porque os glóbulos vermelhos hemolisam rapidamente sob estresse. É uma das causas de anemia hemolítica crônica.

Vamos entender a Glutationa:

A glutationa é um tripeptídeo com importante função antioxidante, prevenindo dano a importantes componentes celulares causados por EROs (espécies reativas de oxigênio). O grupo tiol presente na molécula de glutationa é um grupo redutor, servindo de doador de prótons e, assim, sendo responsável pela atividade biológica da glutationa. A provisão desse aminoácido é o fator limitante para a síntese de gluationa pelas células, já que a cisteína é relativamente rara em alimentação e, ainda, se for liberada como aminoácido livre, é tóxica e catabolizada espontaneamente no trato gastrointestinal e no plasma sanguíneo.

Além disso, a glutationa é o principal agente antioxidante endógeno — que é produzido pelo organismo, de modo que não precisamos ingeri-lo —, e pode participar tanto da neutralização direta de radicais livres e EROs quanto na manutenção de antioxidantes exógenos em suas formas reduzidas (ou seja, ativas), como as vitaminas C e E.

Estrutura da glutationa.

Estrutura da glutationa.

Pode-se encontrar glutationa em sua forma reduzida (GSH) ou oxidada, glutationa dissulfeto (GSSG). A importância deste par é tal que a razão GSH/GSSG é normalmente utilizada para estimar o estado de oxidorredução (referente à toxicidade) dos sistemas biológicos. Em situações normais, a GSSG representa apenas uma pequena fração da glutationa total. Ao se tornar reativa, a glutationa rapidamente se liga a outra glutationa reativa e forma a glutationa oxidada.

Estrutura oxidada da glutationa.

Estrutura oxidada da glutationa.

No entanto, após ser oxidada, a glutationa pode ser reduzida novamente por ação da enzima glutationa redutase (GSR). NADPH reduz a FAD presente na GSR para produzir um ânion FADH, que rapidamente quebra a ligação dissulfeto entre as duas moléculas de glutationa. Desta forma, para cada grupo GSSG e NADPH, obtem-se duas moléculas de glutationa reduzida, que recuperam suas funções de antioxidante.

A glutationa, também, é importante na regulação do ciclo do ácido nítrico, que é fundamental para a vida, apesar de poder ser prejudicial se mal regulado. Ela também é utilizada na síntese e reparo de DNA, síntese proteica, transporte de aminoácidos, ativação de enzimas. Pode-se dizer que cada sistema corporal pode ser afetado pelo estado da glutationa, especialmente os sistemas imune, nervoso, gastrointestinal e os pulmões.

Referências:

Allen J, Bradley RD (September 2011). “Effects of oral glutathione supplementation on systemic oxidative stress biomarkers in human volunteers”. Journal of Alternative and Complementary Medicine.

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Deficiência de G6PD x Festa: Mamãe Ane dividindo sua experiência conosco!

Sinceramente, nunca passou pela minha cabeça não realizar a festa do primeiro aninho do meu filho.
E se engana quem pensa que não temos opções seguras de consumo para o deficiente de G6PD.
Foi uma festa super alegre com o tema Safari. Caprichei na decoração!
A mesa teve um lindo bolo falso e para os convidados foi servido um delicioso bolo de chocolate recheado com ganache e leite ninho.
As diversas caixinhas personalizadas deram ainda mais colorido à mesa. Dentro delas, muitas guloseimas liberadas: bombom de chocolate, teta de nega, balas de coco (branco), docinho de leite, docinho de banana e paçoca (pesquisei a composição dos ingredientes para ter certeza se era liberado).
Os doces escolhidos foram os tradicionais: brigadeiro, leite ninho e cajuzinho.
As lembrancinhas não podiam faltar e como já existiam muitas guloseimas na festa, pensei em algo diferente e entreguei para a criançada livrinhos com questões educativas e desenhos para colorir, acompanhados de giz de cera e também máscaras em feltro de bichinhos relacionados ao tema.
Quanto aos salgados, solicitei ao responsável do buffet que utilizasse somente temperos naturais e o pedido foi prontamente aceito. Teve coxinha, risole, empada, barquete, pastelzinho, pizza e cachorro quente (salsicha Seara). Teve refrigerante para quem gosta, ( lembrando que os sabores de limão são liberados para os deficientes G6PD) mesmo meu filho não consumindo esse produto.
No entanto, também teve suco de caju da marca Maguari, uma opção barata e livre de corantes artificiais.


É isso aí galera, espero contribuir com minha experiência! Desejo muitas e muitas festas alegres e coloridas porque nossos filhos merecem!

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Você sabia que existe dois tipos de hemolise? hemólise intravascular e extravascular, vamos entender os dois processos.

Dá-se o nome de hemólise a quebra de hemácias (hemo = sangue, lise = quebra), em que há ruptura da membrana plasmática liberando hemoglobina.

 Em condições normais, as nossas hemácias têm uma sobrevida de aproximadamente 120 dias, após esse período, elas são destruídas pelo baço e substituídas por outras hemácias. Nos casos em que se está ocorrendo hemólise, essa regra do organismo é quebrada, podendo gerar uma série de complicações ao indivíduo.

Hemácias podem ser quebradas quando em contato com soluções hipotônicas, como a água por exemplo. Isso ocorre porque a concentração de soluto da água é menor que da hemácia, assim, a água é arrastada para o interior da hemácia, difundindo-se por todo o seu interior, até rompê-la.

A hemólise pode ocorrer em casos de transfusão de sangue de fator Rh incompatível, em especial de Rh+ para Rh-. Nessa situação, os anticorpos do Rh- que recebe Rh+ produz anticorpos contra esse antígeno, e o combate resulta na destruição das hemácias.

Quando a destruição de hemácias nos vasos sanguíneos se dá em quantidades anormais e a medula óssea não é capaz de compensar essa perda, há o desenvolvimento da chamada Anemia Hemolítica. Pode haver hemólise também quando o sistema imunológico, patologicamente, passa a combater e destruir as hemácias do próprio organismo, desencadeando, assim, a Anemia Hemolítica Auto-imune.

  • Hemólise Intravascular – Destruição das hemácias dentro do espaço vascular – Hb é liberada na circulação (hemoglobinemia) e eventualmente perdida na urina (hemoglobinúria) – Hb reage com haptoglobina (complexo catabolizado pelo fígado), o que reduz a haptoglobina sérica – Excedida a saturação da haptoglobina, Hb livre é filtrada/eliminada pelos rins (hemoglobinúria). A Hb reabsorvida é armazenada nas células epiteliais tubulares renais como hemossiderina – Quando a hemólise é crônica, células epiteliais cheias de hemossiderina podem ser encontradas na urina (hemossiderinúria; reação azul da Prússia)

 

  • Hemólise Extravascular – A destruição das hemácias senescentes ou anormais ocorre no interior dos macrófagos, mormente no baço, no fígado e na MO – A anatomia do baço o torna mais sensível para detectar alterações mínimas nos eritrócitos e removê-los (diferentemente dos demais locais)

Nas Deficiência de G6PD, a hemólise pode se dar de duas formas: intravascular e extravascular. A hemólise intravascular ocorre quando as hemácias são lesadas por complexos de hemácias e anticorpos, liberando hemoglobina em excesso no plasma. Nesse caso, o rim filtra o sangue e excreta essa hemoglobina na urina. A hemólise extravascular, os receptores do sistema complemento (um sistema composto de proteínas da membrana plasmática que atuam na defesa do organismo) ligam-se às hemácias (tidas até então como antígenos), destruindo-as.

Outro fator que comumente provoca hemólise é o uso de drogas como a bactrim, metildopa, alguns tipos de antibióticos e antinflamatórios, entre outros, pois esses medicamentos podem induzir a formação de anticorpos que agirão contra as hemácias. Medicações aplicadas via endovenosa, se não diluídos corretamente, também podem causar hemólise.

Também é possível haver hemólise fora do organismo, ou seja, in vitro. Quando o sangue é armazenado sob temperaturas extremas (muito altas ou muito baixas), ou em casos em que o sangue é colhido de forma inadequada, a chance desse sangue hemolisar é grande, devido à presença de determinados anticorpos que reagem de acordo com a variação de temperatura.

  • HEMÓLISE • Consequências: – Redução da sobrevida de hemácias – Rápido catabolismo do heme (macrófagos), com produção de pigmentos biliares e CO – O ferro é reaproveitado – Protoporfirina é convertida em biliverdina e esta é reduzida a bilirrubina , que circula ligada à albumina
  • No fígado, a bilirrubina é conjugada com ácido glicurônico (glicuroniltransferase), formando a “bilirrubina conjugada” (bilirrubina-diglicuronato), excretada nas fezes (bile)/urina (reabsorção) – Bilirrubina (ou pigmentos biliares) na urina é sinal de excreção de bilirrubina conjugada (ou direta) – Bilirrubina não-conjugada (indireta) não é excretada na urina!
  • No intestino, a bilirrubina é reduzida a uma série de compostos incolores (urobilinogênios) – Os urobilinogênios podem gerar compostos coloridos (urobilinas) ou fazer a recirculação enterohepática – A grande quantidade de urobilinogênio excretado leva a formação de cálculos biliares, inclusive com icterícia obstrutiva (aumento da BD e colúria)
  •  A elevação de bilirrubina indireta no plasma se manifesta como icterícia acolúrica (já que a BI não é excretada na urina) – A hiperatividade fagocitária pode gerar esplenomegalia e hepatomegalia – A medula óssea também estará hiperplásica, com aumento da eritropoese (até 6-7 vezes o normal)
  •  Quando a sobrevida eritrocitária é menor que 20 dias, a MO não consegue mais compensar as perdas, e surge a anemia – Refletindo a hiperatividade da MO, há aumento de reticulócitos no sangue (reticulocitose) – Nas anemias hemolíticas crônicas e graves, podem ocorrer alterações ósseas importantes

Testes para Diagnosticar Hemólise: Hemograma Seriado; Contagem de Reticulócitos; Bilirrubinas Séricas; DHL Sérica ;Haptoglobina Sérica; Hemosiderinúria; Hemoglobinúria.

Testes para Definir a Causa da Hemólise:Eletroforese de Hemoglobina Autoimune: TAD e TAI (CD e CI), Fragilidade Osmótica (Esferocitose) Crioaglutininas (AHC), Teste HAM/Imunofenotipagem (HPN), Enzimopatia (G6PD, PK etc.) ,Coagulograma (CID, PTT, SHU).

 

Referências Bibliográficas:
JOHNSON, Albert.RAFF, Lewis. WALTER, Roberts. Traduzido por LEIGA, Ana Beatriz Gorini da. Biologia Molecular da Célula. Porto Alegre: Atmed,2004.

KARP, Gerald.Traduzido por: CESARIO, Maria Dalva. Biologia celular e molecular: conceitos e experimentos. São Paulo: Manole, 2005.

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Vai viajar pro Exterior? Que tal a lista de restrição traduzida para vc?

Drugs That Should Be Avoided For G6PD Deficient

Analgesics / Antipyretics:

  • Anacin
  • Aspirin
  • Paracetamol (acetaminophen)
  • Bufferin
  • Dipirona
  • Ecotrin
  • Empirin
  • Excedrin
  • Pepto Bismol
  • Phenacetin (acetophenetidin)
  • Probenecid

 

Antihistamine:

  • Azatadine
  • Brofeniramine
  • Dexchlorphyrramine
  • Diphenhydramine
  • Hydroxyzine
  • Loratadine
  • Cetirizine

Antimalarials:

  • Chloroquine (Aralen)
  • Mefloquine (Lariam)
  • Pamaquine
  • Pentaquine
  • Primaquine
  • Quinidine
  • Quinine

Sulfonamides and Sulfones:

  • Dapsone
  • Furosemide (Lasix)
  • Sulfacetamide (Sulamyd)
  • Sulfamethoxazole (Bactrim, Septra)
  • Sulfanilamide
  • Sulfasalazine (Azulfidine)
  • Sulfisoxazole (Gantrisin)
  • Sulfamethoxypyridazine

Cytotoxic / Antibacterial:

  • Nalidixic Acid
  • Para-Aminosalicylic Acid
  • Chloramphenicol
  • Co-Trimoxazole
  • Furazolidone
  • Furmetonol
  • Neoarsphenamine
  • Streptomycin

Nitrofurans:

  • Nitrofurantoin (Furadantin, Macrobid, Macrodantin)
  • Nitrofurazone (Furacin)

Quinolones and Fluoroquinolones:

  • Ciprofloxacin (Cipro)
  • Levofloxacin (Levaquin)
  • Moxifloxacin (Avelox, Vigamox)
  • Norfloxacin (Noroxin)

Cardiovascular Drugs:

  • Captopril
  • Hydralazine
  • Procainamide
  • Quinidine
  • Enalapril

MISCELLANEOUS:

  • Acetylsalicylic Acid (ASA, Mejoral)
  • Ascorbic Acid (Vitamin C)
  • Para-Aminobenzoic Acid (Complex B10)
  • Tonic water
  • Alpha Methyldopa
  • Aminopyrine
  • Antazoline
  • Methylene Blue (used in contrast)
  • Toluidine blue (used in contrast)
  • Bupivacaine (anesthesia)
  • Colchicine
  • Artificial Dyes
  • Diphenhydramine (Anador, Caladryl)
  • Dimercaprol
  • Fava beans
  • Phenylbutazone
  • Phenytoin (Hydantal)
  • Glibenclamide
  • Isoniazid
  • L-Dopa
  • Mestranol
  • Naphthalene
  • Niridazole
  • Piridium
  • Pyrimethamine
  • Sulfacillin
  • Sulfadiazine
  • Sulfaguanidine
  • Sulfamerazine
  • Sulfamethoxypyridazine
  • Trimetropim (Bactrim)
  • Trinitrotoluene
  • Tripelenamine
  • Urato Oxidase
  • Red wine
  • Vitamin K (Kanakion)
  • Acetylphenylhydrazine
  • Beta-Naphthol
  • Chloramphenicol
  • Dimercaprol
  • Glyburide (Diabeta)
  • Henna
  • Menthol
  • Penicillamine
  • Phenazopyridine
  • Phenylhydrazine
  • Rasburicase (Elitek)
  • Tolbutamide (Orinase)

SOURCE:

PEDIATRIC HEMATOLOGY DEPARTMENT OF THE SCHOOL PAULISTA DE MEDICINA. RESEARCHERS DR.SERGIO AUGUSTO PERLAMAGNA (CRM: 99243), DRA ELISA COUTO PERES RIBEIRO (CRM: 125075)

Cappellini MD, Fiorelli G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Lancet. 2008;371(9606):64–74

Minucci A, Moradkhani K, Hwang MJ, et al. Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) mutations database: review of the ‘old’ and update of the new mutations. Blood Cells Mol Dis. 2012;48(3):154–165.

The Association is affiliated with UNIAMO, Italian Federation for Rare Diseases, which is member of EURORDIS, European Organization for Rare Diseases.

 

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Deficiência de G6PD x Festa: 2 anos do João Gabriel

Boa tarde! Sou Arlene, mãe de João Gabriel. Vou falar como fiz a festinha dele.

Para enfeitar a mesa eu usei bastante brinquedos e docinhos. Fiz tubetes personalizados de avião e preenchi com bolinhas de cereal com chocolate e alguns com um confete tipo M&M branco que também não tem corantes. Nas petecas coloquei bombons e nas caixinhas uns brinquedos para as crianças menores, nas sacolinhas usei revistas de colorir+giz de cera personalizados.
Teve brigadeiro, beijinho e Moranguinho . No Moranguinho usei a gelatina da linha minha gelatina sem corantes para chegar na cor. O bolo fiz um naked e enfeitei ao redor com papel couchê personalizado e brigadeiros e beijinhos, ficou muito lindo e totalmente liberado.
Para enfeitar bem a mesa e não precisar de jujubas e tal eu investi em peças de feltro, tipo lápis com feltro na ponta, chaveirinhos… E como falei, enfeitei bem a mesa com brinquedos e os docinhos tradicionais.
A festa foi ótima e não tinha nada na mesa que João não pudesse pegar, seja pra brincar ou comer. 🙂
Algumas fotinhos da festinha! ♥
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Deficiência de G6PD x Festa: é possível? 4 anos do #ArthurArteiro

Olá mamãeeeees!

No dia 17 de Setembro de 2016 Arthur completou 4 anos, e como os anos anteriores teve festa, teve bolo, teve doces, teve brigadeiro, teve bolsinha surpresa e tudo aquilo, que você mamãe quando descobre a Deficiência de G6PD acha que nunca vai ter na festinha do seu bebê.

Antes de compartilha com você todas as guloseimas (porcarias rs) que teve na festinha do Arthur, vou tornar a repetir que é possível sim, fazer uma festa além de segura 100% saudável para seu bebê, temos um post antigo onde falo sobre isso e dou diversas dicas de como montar essa festinha.

Mas, também quero mostrar que mesmo uma festinha cheia de guloseimas açucaradas e coloridas também pode ser segura para o Deficiente de G6PD, se você não abre mão do brigadeiro, do beijinho, das gulodices da bolsinha surpresa, entenda que mesmo assim da para fazer a festinha com segurança, sem corante artificial restrito para a Deficiência.

Aqui estão algumas fotos da festinha do Arthur, o tema desse ano foi Dinossauros, ele mesmo que escolheu o tema e ajudou a preparar cada lembrancinha rs.

 

4 anos do Arthur       

foi uma festinha simples, para os mais íntimos, fiz todos os detalhes a mão, comprei vários dinossauros pequenos para decorar a mesa, e miniaturas para usar na marmitinha e na latinha.

Os ovinhos de dinossauro são de chocolate, comprei barra de chocolate para derreter e fiz os ovinhos.

Cupcakes com cobertura de morango e bolinhas de cereal, farei um post com as receitas de tudo que eu mesma fiz, o bolo, o cupcake, a cobertura de morango, e tudo mais. Detalhe a cobertura do cupcake é vermelho, mas um vermelho 100% natural sem corante nenhum, apenas usei a fruta morango para o preparo da cobertura. Um colorido bonito, seguro e saudável.

 

Latinhas e tubetes. Nas latinhas coloquei bolinhas de cereal, mas uma opção bacana também é por granola, já fiz isso e fez sucesso. Nos tubetes é amendoim açucarado. Todos 100% seguro para a Deficiência de G6PD.

Nessas forminhas são marshmallo com chocolate, 100 % seguros para Deficiência de G6PD.

 

Para fugir da pasta americana cheia de corante artificial todo ano faço o bolo fake (que fica muito lindo e as crianças sempre adoram) e o bolo de corte faço com uma receita maravilhosa que irei postar em breve, receita da massa, recheio, cobertura. Tudo 100% seguro pra Deficiência de G6PD.

 

Nessa cesta tem biscoito de polvilho, outra opção segura para nossas crianças.

Nas marmitinhas coloquei o brigadeiro e o beijinho, totalmente liberado para Deficiência de G6PD.

 

Um pouco dos preparativos da festinha, todos os detalhes fiz com emborrachado EVA, nas bolsinhas coloquei diversos doces, caixinha de bala mentos, bala de banana, maria mole, suspiro, bis, bombom, ovinhos de chocolate, bananada, doce de leite, entre outros. Todos 100% seguros para a Deficiência de G6PD.

Farei uma publicação com as receitas e também com imagem dos doces liberados para a Deficiência de G6PD, os que usei nessa festinha e outros que usei nas anteriores. Espero que gostem e que inspirem a festinha de vocês. 😉

Beijos nossos! 😉

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7 coisas que você deve evitar se você tiver deficiência G6PD

A deficiência de Glicose 6 Phosphate Desidrogenase (G6PD) é uma deficiência hereditária, uma forma de anemia que ocorre quando os glóbulos vermelhos são quebrados mais rapidamente do que o normal (isto é chamado de hemólise ). Na deficiência de G6PD, isso ocorre porque você faz uma quantidade reduzida de G6PD, uma enzima que protege os glóbulos vermelhos dos danos. Felizmente, a maioria das pessoas com deficiência de G6PD não tem problemas diariamente. No entanto, existem certos medicamentos ou alimentos que aumentam a taxa de colapso dos glóbulos vermelhos. Vamos rever algumas das coisas comuns que podem causar problemas nesta doença do sangue.

1 Antibióticos
Feche acima da cápsula
 

Pessoas com deficiência de G6PD podem tolerar a maioria dos antibióticos, mas devem estar conscientes de alguns poucos seletivos que podem iniciar uma quebra significativa de hemácias levando a anemia. Devem ser evitados os antibióticos referidos como “sulfa”. Estes antibióticos são tipicamente usados ​​para tratar infecções da pele ou do trato urinário (bexiga). A forma mais comum desses antibióticos é a marca Septra ou Bactrim (sulfametoxazol-trimetoprim).

Os antibióticos “quinolona” também devem ser evitados. Os dois antibióticos mais comuns neste grupo são Cipro (ciprofloxacina) e Levaquin (levofloxacina), porém nem todo antibiótico da família dos “quinolona” são restritos, fique de olho na sua lista de restrições para sempre comparar. Estes antibióticos são comumente usados ​​em adultos para tratar infecções do trato urinário e pneumonia. Outros antibióticos que devem ser evitados incluem nitrofurantoína e dapsona.

Felizmente, existem muitos antibióticos que as pessoas com deficiência de G6PD podem tomar com segurança. Certifique-se de discutir isso com seu médico se você tiver uma deficiência de G6PD e precisar de terapia antibiótica.

2 Medicamentos contra malária
Mosquito e pílula

Primaquina, uma medicação usada para tratar ou prevenir a malária , pode desencadear crises hemolíticas em pessoas com deficiência de G6PD. Devido a esta possível complicação, recomenda-se que as pessoas sejam testadas quanto à deficiência de G6PD antes de tomar a primaquina. Isso inclui lactantes cujas mães tomam primaquina. Felizmente, outros medicamentos utilizados para tratar a malária são tolerados pela maioria das pessoas com deficiência de G6PD.

3 Medicamentos utilizados no tratamento do câncer
Enfermeira que prepara medicação intravenosa

Rasburicase é uma medicação usada para tratar a síndrome de lise tumoral, uma complicação médica de câncer hematológico como leucemia, não deve ser utilizada em pessoas com deficiência de G6PD. Por causa desse risco, recomenda-se que as pessoas sejam testadas antes de receber a rasburicase. Da mesma forma, a doxorrubicina, um tipo de quimioterapia utilizada para tratar múltiplos tipos de câncer, pode desencadear a queda de glóbulos vermelhos em pessoas com certos tipos de deficiência de G6PD.

4 Aspirina/ Dipirona/ Paracetamol
Pílulas
 

A aspirina, comumente usada para tratar dor ou inflamação, deve ser evitada. Algumas pessoas tomam aspirina diariamente como parte de seu regime de tratamento. Ao evitar a aspirina, é importante lembrar que é encontrado em muitos medicamentos de balcão como os que possuem dipirona e paracetamol. Em geral, outros analgésicos  como o acetaminofen ou o ibuprofeno são tolerados sem problemas.

5 Bolinhas de naftalina
 

Sim, as pessoas ainda usam naftalina. Naftalina pode conter um produto químico conhecido como naftaleno que pode desencadear hemólise em pessoas com deficiência de G6PD. O naftaleno também pode ser encontrado em produtos como inseticidas. O naftaleno é um vapor emitido por estes produtos, de modo que a exposição pode provir da inalação do vapor ou ingeri-los.

6 Henna
Mão com Henna
 

Há relatos de casos publicados indicando henna (usado para tatuagens temporárias ou tintas para cabelo) desencadeou crises hemolíticas em pessoas com deficiência de G6PD. Os recém-nascidos menores de 2 meses parecem ser mais suscetíveis a essa reação.

7 Feijão de fava
Favas
 

A deficiência de G6PD também é chamada de favismo; Particularmente as formas mais graves de deficiência de G6PD. Isso ocorre porque a ingestão de feijão de fava, pode desencadear ataques hemolíticos em pacientes com deficiência de G6PD. Alguns sugerem que todas as leguminosas (como ervilhas, lentilhas ou amendoim) devem ser evitadas, mas se isso é ou não necessário é desconhecido. E apenas seu médico pode orienta-lo a seguir tal restrição.

Se você tem deficiência de G6PD, isso não significa que você não pode tomar medicamentos. Você deve estar ciente de medicamentos comuns que se deve evitar. Esta não é uma lista completa de itens que as pessoas com deficiência de G6PD devem evitar. Nunca se auto medique. Certifique-se de discutir todos os seus novos medicamentos com o seu médico para se certificar de que eles não estão contra-indicados para pessoas com deficiência de G6PD.

Fonte: Luzaatto L e Poggi V. Deficiência de Glucose-6-Fosfato Desidrogenase. Em: Orkin SH, Fisher DE, Ginsburg D, Look AT, Lux SE e Nathan DG (Eds). Hematologia e Oncologia da Infância e da Infância (8ª ed). Filadélfia: Elsevier.

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O que você deve saber sobre a deficiência de G6PD

Definição

A deficiência de glicose 6 phosfato desidrogenase (G6PD) é a deficiência enzimática mais comum do mundo. Aproximadamente 400 milhões de pessoas são afetadas em todo o mundo. Existe uma grande variabilidade de gravidade com base na qual a mutação é herdada.

G6PD é uma enzima encontrada nos glóbulos vermelhos necessária para fornecer proteção à célula. Sem essa proteção, o glóbulo vermelho é destruído pelo corpo (hemólise) levando a anemia hemolítica e icterícia (amarelecimento da pele).

Quem está em risco de deficiência G6PD?

O gene para G6PD está localizado no cromossomo X  (transtorno ligado ao X). A deficiência de G6PD é vista como uma “proteção” contra malária, de modo que é mais comum em áreas com altas taxas de infecção por malária, como África, região do Mediterrâneo e Ásia. Nos Estados Unidos, 10% dos homens afro-americanos têm deficiência de G6PD.

Quais são os sintomas?

Os sintomas dependem da intensidade da hemólise. Algumas pessoas podem nunca ser diagnosticadas, pois nenhum dos sintomas está presente. Alguns pacientes com deficiência de G6PD apresentam sintomas somente quando expostos a certos medicamentos ou alimentos (ver lista abaixo). Algumas pessoas podem ser diagnosticadas como recém-nascidos após terem uma icterícia grave (também chamada de hiperbilirrubinemia). Nesses pacientes e aqueles com formas mais graves de deficiência de G6PD com hemólise crônica, os sintomas incluem:

  • Pálido ou cor pálida para a pele
  • Freqüência cardíaca rápida
  • Fadiga ou cansaço
  • fraqueza/tontura
  • Amarelo da pele (icterícia) ou olhos (icterícia escleral)
  • Urina escura

Como a deficiência de G6PD é diagnosticada?

O diagnóstico da deficiência de G6PD pode ser complicado. Primeiro, o médico deve suspeitar que você sofre de anemia hemolítica (quebra dos glóbulos vermelhos). Isso geralmente é confirmado por uma contagem sanguínea completa e uma contagem de reticulócitos.

  Os reticulócitos são glóbulos vermelhos imaturos enviados a partir da medula óssea em resposta à anemia. A anemia com contagem elevada de reticulócitos é consistente com a anemia hemolítica. Outros laboratórios podem incluir uma contagem de bilirrubina que será elevada. A bilirubiina é liberada do glóbulo vermelho quando são quebradas e causam icterícia durante crises hemolíticas.

No processo de determinação do diagnóstico, seu médico precisará descartar a anemia hemolítica auto – imune (AIHA). O teste direto de anti globulina (também chamado de teste direto de Coombs) avalia se há anticorpos contra glóbulos vermelhos, fazendo com que eles sejam atacados pelo seu sistema imunológico. Como na maioria dos casos de anemia hemolítica, o esfregaço de sangue periférico (escorredor de microscópio do sangue) é muito útil. Na deficiência de G6PD, as células de mordida e as células de bolhas são comuns. Estes são causados ​​por mudanças que ocorrem ao glóbulo vermelho quando ele é destruído.

Se a suspeita de G6PD for confirmada, um nível G6PD pode ser baixo. Um nível baixo de G6PD é consistente com a deficiência de G6PD. Infelizmente, no meio de uma crise hemolítica aguda, um nível normal de G6PD não exclui a deficiência. Os numerosos reticulócitos presentes durante a crise hemolítica contêm níveis normais de G6PD causando falso negativo.

  Se altamente suspeita, o teste deve ser repetido quando o paciente está no estado inicial.

Como o G6PD é tratado?

Evite medicamentos ou alimentos que desencadeiam crises de hemolítica (degradação de hemácias). Alguns destes estão listados abaixo.

  • Feijão de Fava (apenas o de fava)
  • Bolas de traça naftalina (ou outros produtos que contenham naftaleno)
  • Antibióticos Sulfa como Bactrim / Septra, sulfadiazina
  • Nitrofurantoína (antibiótico)
  • Medicamentos contra a malária como a primaquina
  • Azul de metileno e azul de toluidina
  • Medicamentos de TB como dapsona e sulfoxone
  • Medicamentos de tratamento de câncer como doxorrubicina ou rasburicase
  • Fenazopiridina

As transfusões de sangue são usadas quando a anemia é grave e o paciente é sintomático. Felizmente, a maioria dos pacientes nunca precisa de uma transfusão.

Fonte: Luzaatto L e Poggi V. Deficiência de Glucose-6-Fosfato Desidrogenase. Em: Orkin SH, Fisher DE, Ginsburg D, Look AT, Lux SE e Nathan DG (Eds). Hematologia e Oncologia da Infância e da Infância (8ª ed). Filadélfia: Elsevier.

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